Hemofiliya xəstəliyi necə müəyyən edilir? - CAVAB

Lent.az-ın “Bir sual, bir cavab” rubrikasında bu günə olan mövzusu hemofiliya xəstəliyi ilə bağlıdır.

Hemofiliya qanın laxtalanma sistemində olan VIII və (və ya) IX faktorların çatışmaması ilə xarakterizə olunan irsi qan xəstəliyidir və ciddi qanamalarla izlənilən nadir xəstəliklər qrupuna daxildir. Hemofiliyanın səbəbi qanın laxtalanmasını təmin edən faktorların əskik olmasıdır. İki tip hemofiliya var: Hemofiliya A və Hemofiliya B. Hemofiliya A xəstəliyin ən çox yayılmış növüdür və VIII qan laxtalanma faktorunun çatışmazlığından yaranır. Hemofiliya B isə IX laxtalanma faktorunun olmaması və ya ciddi şəkildə çatışmazlığı səbəbindən baş verir.

Maraqlıdır, xəstəlik necə müəyyən edilir? Müalicə prosesində nəyə diqqət yetirmək lazımdır?

Lent.az xəbər verir ki, bu barədə Səhiyyə Nazirliyinin mütəxəssis-eksperti Şəhla Şabanova danışıb.

Onun sözlərinə görə, bir çox hallarda planlanan əməliyyat öncəsində yoxlanılan koaqulyasiya testlərindəki dəyişiklik nəticəsində hemofiliya xəstəliyindən şübhələnilərək qanda faktor səviyyəsi yoxlanılır:

"Hemofiliyanın ağır və orta dərəcəli formalarında müxtəlif şiddətdə dəri hemorragik sindromu çoxsaylı ekximoz və hematomlar şəklində aşkar edilir.
Hemofiliya təkrarlanan qanaxma, səbəbi bilinməyən hemartroz və ya uzunmüddətli aktivləşdirilmiş qismən tromboplastin zamanı (APTZ) olan xəstələrdə diaqnoz qoyulur. Faktor VIII və ya faktor IX səviyyəsində çatışmazlıq varsa, hemofiliya diaqnozu təsdiqlənərək hansı səviyyədə çatışmazlıq olduğu müəyyən edilərək xəstəliyin ağırlıq dərəcəsi təyin edilir.

Müalicə prinsipində ilkin olaraq baş verə biləcək qanamanın qarşısını almaq üçün çatışmayan faktor konsentrasiyası ilə xəstəni təmin etməkdir. Qanama ən qısa müddətdə (ilk 2 saat ərzində) faktor konsentrasiyası köçürülərək durdurulmalıdır. Bundan başqa, hemofiliya xəstələri qanama riskini nəzərə alaraq xəstəliyi təsdiq edən, hansı növ, inhibitor forma, ağırlıq dərəcəsi qeyd edilən sənəd daim özləri ilə olmalıdır. Faktor köçürülməsinə rəğmən qanama davam edərsə, inhibitor varlığı araşdırılmalıdır".