Uşaqları mavi dəri ilə doğulurdu - Bir ailənin dəhşətli HEKAYƏSİ

ABŞ-ın Appalaç dağlarının təcrid olunmuş bölgəsində yaşayan Fyugeyt ailəsi görənləri və eşidənləri heyrətə gətirir. Ailənin tarixçəsi coğrafi təcridin və uzun illər davam edən yaxın qohum nikahlarının necə qəribə və qorxuducu bioloji nəticələrə səbəb ola biləcəyinin klassik nümunəsidir.

Lent.az xarici mediaya istinadla bildirir ki, nəsillər boyu bu ailənin bir çox üzvü nəzərəçarpacaq dərəcədə mavi və ya boz çalarlı dəri ilə doğulub.

Hekayə təxminən 1820-ci ildə başlayıb. Martin Fyugeyt adlı köçkün Kentukki ştatında Trabblesam-Krik çayı yaxınlığında məskunlaşıb və Elizabet Smartla evlənib. Martinin özündə də nadir genetik xüsusiyyət olub və dərisinin rəngi fərqli çalarla seçilib.

İcmanın çox uzaq və təcrid olunmuş ərazidə yerləşməsi, tanışlıq dairəsinin isə son dərəcə məhdud olması səbəbindən onun sonrakı nəsilləri həyat yoldaşı seçimində çox vaxt yaxın qohumlar arasında seçim etməli olublar.

Adi şəraitdə böyük genofond daxilində itib gedə biləcək resessiv gen bu təcrid olunmuş mühitdə sürətlə yayılmağa başlayıb. Nəticədə Martin və Elizabetin yeddi övladından dördündə eyni xüsusiyyət üzə çıxıb.

Ailə üzvlərinin qeyri-adi görünüşünün səbəbi methemoqlobinemiya adlanan nadir qan xəstəliyi olub. Bu patologiya zamanı hemoqlobin oksigeni orqanizmə normal şəkildə daşımaq qabiliyyətini itirir və sianoz yaranır.

Xarici görünüşdə isə bu, dərinin, selikli qişaların, dodaqların və dırnaq yataqlarının mavi, bənövşəyi və ya boz rəng alması ilə özünü göstərir.

Appalaç bölgəsində cəmi bir neçə soyadın – Fyugeyt, Smit, Kombs, Riçi və Steysi ailələrinin üstünlük təşkil etməsi qohumluq əlaqələrinin daha da sıxlaşmasına səbəb olub.

Vəziyyət o həddə çatıb ki, ailə üzvləri əmioğlu və dayıoğlu qızları ilə, hətta öz xalaları və bibiləri ilə evləniblər. Bu isə genetik mutasiyanın nəsildən-nəslə ötürülməsini daha da gücləndirib.

Bu tarixçənin ən diqqətçəkən simalarından biri Luna Fyugeyt olub. O, yaxın qohumlar arasındakı nikahdan dünyaya gəlib. Şahidlər onun dərisinin tünd mavi rəngdə olduğunu, dodaqlarının isə sanki göyərmiş kimi göründüyünü qeyd ediblər.

XIX əsrdə Luna Con Steysi ilə evlənib və 13 uşaq dünyaya gətirib. Bununla da nadir genetik xüsusiyyət sonrakı nəsillərə ötürülməyə davam edib.

1960-cı illərdə isə vəziyyət dəyişməyə başlayıb. Kentukki Universitetindən doktor Medison Kaveyn bu nadir fenomenlə maraqlanıb. O, Fyugeyt ailəsinin həyatda olan üzvlərini taparaq onların qanını ətraflı şəkildə araşdırıb.

Araşdırma nəticəsində müəyyən olunub ki, ailə üzvlərinin orqanizmində hemoqlobinin normal fəaliyyəti üçün vacib olan fermentlərdən biri ciddi şəkildə çatışmır.

Həkim bu çatışmazlığın metilen mavisi vasitəsilə aradan qaldırıla biləcəyini ehtimal edib. Təcrübənin nəticəsi gözləntiləri də üstələyib: ilk inyeksiyadan sonra belə dəridəki mavi rəng nəzərəçarpacaq şəkildə yox olub.

Preparatın müntəzəm qəbulu sayəsində ailə üzvləri nadir xəstəliyin əlamətlərini aradan qaldıra və daha normal həyat sürə biliblər.